ABSTRACT
Introducao: A Purpura Trombocitopenica Imune (PTI), condicao caracterizada por contagem de plaquetas inferior a 100.000 muL e ausencia de anemia e neutropenia, afeta, principalmente, mulheres entre 15 e 50 anos. Corresponde a destruicao de plaquetas por auto anticorpos, podendo ser de origem idiopatica ou secundaria a infeccoes virais (como HIV / HBV / CMV);doencas linfoproliferativas (linfomas e leucemia linfocitica cronica);doencas reumaticas (como lupus eritematoso sistemico);e ate mesmo apos aplicacao de vacinas (como a da hepatite B;varicela;HPV;e da COVID-19). Os pacientes acometidos, geralmente, apresentam sintomas insidiosos e tipicos de doencas hemostaticas primarias como epistaxe, sangramento gengival, menorragia nas mulheres, purpuras e equimoses;a ocorrencia de hemorragia intracraniana e rara, porem quando presente, denota alta gravidade. O diagnostico e firmado apos todas as causas possiveis de plaquetopenia terem sido excluidas. O tratamento e preconizado para individuos sintomaticos ou com uma contagem plaquetaria inferior a 20.000 mm3, sendo a prednisona, 0,5 a 2 mg/kg/dia, farmaco de primeira escolha;como alternativas terapeuticas ha a imunoglobulina humana, esplenectomia, rituximabe e agonistas de trombopoetina. Objetivo: Relatar caso de PTI em paciente com Linfoma Nao Hodgkin (LNH) difuso de grandes celulas apos a vacinacao contra a COVID-19, com a ChAdOx1 nCov-19 (AstraZeneca). Descricao do caso: M.M.F., 35 anos, masculino, diagnosticado em dezembro de 2012 com LNH difuso de grandes celulas B, apos apresentar clinica de linfonodomegalia, dor lombar, paraparesia, perda ponderal e sudorese noturna;sendo o quadro confirmado atraves de biopsia de linfonodo cervical a esquerda, a qual indicou um linfoma de celulas B rico em celulas T e histiocitos com KI 67 de 90%. A biopsia de medula ossea mostrou hipercelularidade as custas de celulas de aspecto linfoide. O PETCT demonstrou linfonodos supraclaviculares a esquerda com SUV de 28,1;baco com SUV de 13,8;e multiplas lesoes osseas em coluna toracica, sacral e osso iliaco;as lesoes a nivel toracico comprimiam canal medular de T10 e T11. Em janeiro de 2013, iniciou tratamento com R-CHOP, sendo estabelecido, para este caso, 8 ciclos, em virtude da extensao da doenca. Em abril do mesmo ano, evoluiu com TVP femoropoplitea e infiltracao testicular, sendo tratado com warfarina e Radioterapia, respectivamente. Ultimo ciclo de RCHOP em julho de 2013, estando em remissao completa ate o presente momento. Em agosto de 2021, apresentou sangramento gengival, epistaxe, petequias e equimoses, dois meses apos ter se vacinado com a ChAdOx1 nCov-19. Exames iniciais: Hb 15,4 g/dL, leucocitos: 7.300 muL com diferencial normal e plaquetas: 2.000 muL. Internado para realizacao de pulsoterapia com prednisona 1 mg/kg/dia em associacao com azatioprina. Apresentou, apos 2 meses, plaquetas de 130.000 muL, e PET sem sinais de recidiva do LNH. Em novembro, apos a segunda dose da vacina, progrediu com mesma sintomatologia e com plaquetas de 27.000 muL;foi submetido a mesma terapeutica anterior, evoluindo com melhora. Conclusao: O presente relato alerta para a possibilidade de PTI secundaria a vacinacao contra a COVID-19 e a necessaria investigacao de uma possivel recidiva do LNH como causa da PTI (proliferacao linfoide b), ou seja, diferenciar uma recidiva da doenca de um efeito colateral da vacina. Copyright © 2022
ABSTRACT
Objetivos: Relatar o caso clinico de um paciente com Purpura Trombocitopenica Trombotica (PTT) associado a COVID-19. Material e Metodos: trata-se de um trabalho retrospectivo com analise de prontuario. Relato do caso: Mulher, 44 anos, branca em acompanhamento no ambulatorio de Oncohematologia do Complexo Hospitalar de Sorocaba desde 2019, devido a um Linfoma Nao Hodgkin (LNH) MALT de parotida, tratado em 2020 com Radioterapia (RT) e em remissao completa desde entao. Deu entrada no servico em 03/2022 pela clinica cirurgica com historico de hematomas em abdome e membros inferiores associados a sangramento vaginal e gengival ha uma semana. Na origem, realizou exames laboratoriais que evidenciaram Hemoglobina (Hb) 7,6 g/dL plaquetas (PLT) de 83.000/mm3, reticulocitose, Desidrogenase Lactica de 821 U/L e Bilirrubina Indireta de 1,96 mg/dL. Foi realizado esfregaco de sangue periferico, que mostrou a presenca de numerosos esquizocitos e coombs direto negativo, evidenciando o diagnostico de PTT. O tratamento de escolha foi a plasmaferese, que foi interrompida apos oito sessoes devido a multiplas reacoes de anafilaxia, optando-se, entao, pela realizacao de pulsoterapia com metilprednisolona (1000 mg por 3 dias). Durante a internacao, a paciente relatou historico previo de COVID-19 duas semanas antes do quadro, sendo aventada a hipotese de PTT relacionada a COVID-19. Com o tratamento, apresentou melhora clinica e laboratorial com Hb 14 g/dL e PLT 223.000/mm3 e recebeu alta para acompanhamento ambulatorial em uso de Prednisona 60 mg/dia. Atualmente, esta em seguimento ambulatorial com esquema de desmame de prednisona e sem queixas. Discussao: A PTT e uma microangiopatia trombotica caracterizada pela formacao de trombos que ocluem, difusamente, a microcirculacao arterial. Os pacientes frequentemente apresentam anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, insuficiencia renal e isquemia tecidual. Infeccoes agudas sao gatilhos para o desenvolvimento de PTT, principalmente infeccoes que alterem a hemostasia como no caso da COVID-19. O papel da atividade da protease ADAMTS13 na PTT ja e bem conhecido, uma vez que a reducao da sua atividade causa a formacao dos trombos pela associacao do fator de Von Willebrand com as plaquetas. Entretanto, sua relacao com a COVID-19 ainda nao e bem estabelecida. Acredita-se que a reacao imunologica desregulada contra o SARS-COV-2, com a liberacao de citocinas inflamatorias, acarreta no surgimento de Anti-ADAMTS13. Alem disso, e sabido que o tropismo do SARS-COV-2 pela Enzima Conversora de Angiotensina 2 afeta, diretamente, fatores vasoconstritores e teciduais, levando a uma disfuncao endotelial e, consequentemente, Eventos Tomboembolicos (TE). Somado a esses fatores, a liberacao exacerbada de citocinas inflamatorias, por si so, ja tem a capacidade de inducao de um estado pro-trombotico. Desta forma, o tratamento com utilizacao de plasmaferese e a primeira escolha na PTT e o uso de corticosteroides reduz os anticorpos anti-ADAMTS13. Conclusao: A PTT e uma doenca de instalacao abrupta que demanda um diagnostico assertivo para inicio precoce do tratamento. Pode apresentar gatilhos virais como o SARS-COV-2, devido ao estado pro inflamatorio e trombotico induzido pelo virus, alem da interacao entre o sistema imunologico e a protease ADAMTS13. Porem, sua relacao ainda nao esta totalmente elucidada. Copyright © 2022